患者女，7歲 。因面部、手足背紅斑、水皰反復發(fā)作4年，加重伴發(fā)熱、腹痛、納差15天，于1996年9月20日來我院就診 。自1992年春季經(jīng)日曬后面部、手足背起紅斑、水皰伴灼熱、瘙癢，當?shù)蒯t(yī)院按日光性皮炎用撲爾敏、息斯敏、維生素b6和新氫松軟膏治療，效果不佳，病情時輕時重 。平時極少室外活動而病情較輕，當再次日曬后皮損再次加重，暴露部位出現(xiàn)水腫性紅斑、水皰和大皰，繼而糜爛、干燥、結痂，留有色素沉著及淺表瘢痕 。15天前日曬后面部、四肢暴露部位出現(xiàn)浮腫、紫紅色斑、水皰、大皰和血皰，伴畏寒、發(fā)熱、腹痛、腹脹和納差 。既往無長期腹瀉、精神障礙及尿色異常史，無急慢性傳染性肝炎史，無藥物和食物光敏史，無輸血及用血制品史 。父母非近親結婚，家族中無類似患者 。
【紅細胞生成性原卟啉癥出現(xiàn)肝膽損害一例】
文章插圖
體檢：體溫38.6℃，神志清楚，痛苦面容 。腋下、腹股溝淋巴結輕度腫大，壓痛 。鞏膜黃染，牙齒正常 。心肺無異常，腹部隆起，肝右肋下8cm，劍突下10cm，質韌，表面光滑，觸痛，肝區(qū)叩痛，脾左肋下4cm，無移動性濁音 。皮膚科情況：面部浮腫，眼周、頰部、上唇紫紅色斑、水皰，少許糜爛和結痂，彌漫性色素沉著和點狀凹陷性瘢痕，似蟲蝕狀；四肢浮腫，雙手指呈臘腸樣，手足背、前臂、小腿彌漫性紅斑、糜爛、大皰、血皰和大小不等的淺表性潰瘍，表面有膿性分泌物，潰瘍無觸痛，以左小腿為重(圖1) 。
實驗室檢查：白細胞6.5×10９／l，中性粒細胞0.72，淋巴細胞0.28，血沉15mm/1h，hbsag陰性，alt 60u，總蛋白48g/l、白蛋白26g/l、球蛋白22g/l；抗甲型肝炎病毒igm、抗丙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒rna、抗戊型肝炎病毒igm、igg，抗巨細胞病毒和eb病毒抗體均陰性 。血清總膽紅素120μmol/l，血清膽紅素定性試驗呈雙相反應陽性，甲胎球蛋白陰性，血清igg、igm、igd、iga及c3、c4和ch50均正常 。血卟啉定性試驗陽性，熒光紅細胞生成卟啉定性陽性，尿卟啉定性陰性 。角膜無k-f環(huán) 。b超：肝左葉厚約8.5cm，肝右葉厚約13.5cm，肝輪廓清晰，肝內光點密集，血管走向不清，門靜脈顯示不清；膽囊壁厚、毛糙呈雙影透聲差；脾厚約4.8cm，實質性內回聲、均質 。皮膚組織病理：表皮下水皰，真皮淺層、乳頭層血管壁及周圍有大量無定形物質透明蛋白沉積，pas染色強陽性 。
經(jīng)驗總結擴展閱讀
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