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系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)肺動脈高壓一例

患者女,24歲,因面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛8年,浮腫4年,加重1個月診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)于1994年3月入院 。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)肺動脈高壓一例

文章插圖
【系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)肺動脈高壓一例】 1986年初無明顯誘因面部出現(xiàn)蝶形紅斑伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛,疑為sle收入我科 。體檢:面部蝶形紅斑,甲周紅斑;心肺無異常 。實驗室檢查:尿蛋白(++)、ana 1∶320陽性,抗ds-dna抗體陽性,抗sm抗體陽性 。病理檢查見基底細胞液化變性,真皮上部水腫,紅細胞外滲 。其余血常規(guī)、心電圖、血壓均正常,診斷為sle 。給予潑尼松40mg/d治療1個月好轉(zhuǎn)出院 。堅持服用潑尼松維持,并多次在內(nèi)科、皮膚科就診,未發(fā)現(xiàn)心肺異常 。1991年因受涼后出現(xiàn)心悸氣促、雙下肢浮腫再次入院 。體檢:血壓13/8kpa,脈搏90次,心率90次,頸靜脈充盈,雙肺可聞及細小濕?音,肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期噴射性雜音4/6級,向頸部傳導(dǎo),心尖區(qū)可聞及收縮期雜音3/6級,肝頸靜脈回流征(+),腹脹,肝肋下1cm,雙下肢凹陷性水腫 。輔助檢查:超聲心動圖示右心室肥厚,不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯,心肌損害;多普勒彩色超聲波示右心房右心室顯著增大,主動脈、肺動脈增寬,右心室肥厚,三尖瓣關(guān)閉不全,肺動脈瓣關(guān)閉不全 。尿蛋白(++),ana陰性,血常規(guī)及血氣分析均正常 。

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