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皮肌炎并發(fā)心包炎一例

【皮肌炎并發(fā)心包炎一例】 患者女,41歲 。因顏面、雙手背出現(xiàn)紅斑伴四肢肌痛、肌無力,間斷發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛4個月于1986年12月入院 。入院體檢:心肺肝脾未見異常 。皮膚科所見:顏面和上眼瞼有暗紅色斑疹和丘疹,gottron征陽性 。四肢肌力ⅱ級,左、右手握力分別為13和16kg,肌壓痛陽性 。實驗室檢查:血尿常規(guī)正常 。ast 1434nmol·s-1·l-1(正?!?00·s-1·l-1),肌酸激酶15 243nmol·s-1·l-1(正常〈1960nmol·s-1·l-1),乳酸脫氫酶5.4μmol·s-1·l-1(正?!?.5μmol·s-1·l-1),ana1∶40陽性,類風(fēng)濕因子陽性,esr 70mm/1h 。肌電圖示肌源性損害(活動期),肌活檢未做 。確診為皮肌炎 。給予潑尼松40mg/d,2個月后加用環(huán)磷酰胺0.2g,隔日1次,靜脈推注 。總量8g 。病情好轉(zhuǎn),潑尼松20mg/d出院 。維持治療2年 。嗣后潑尼松減為15mg/d,每月用環(huán)磷酰胺800mg,靜脈推注8次 。后改口服50mg/d,共4個月 。病情平穩(wěn) 。

皮肌炎并發(fā)心包炎一例

文章插圖
1989年9月潑尼松10mg/d,環(huán)磷酰胺停用1個月后,患者出現(xiàn)心悸、氣短 。體檢:心率107次,律齊,心界向左擴(kuò)大 。心電圖示竇性心動過速,b超證實有少量心包積液 。x線胸片心臟呈燒瓶樣改變 。肌力尚可,肌痛不明顯,血清肌酶正常 。潑尼松增至40mg/d,環(huán)磷酰胺0.2g,隔日1次,靜脈推注;3周后癥狀消失 。以后4年中潑尼松用量在30mg~60mg/d之間,間隙用環(huán)磷酰胺共9.8g 。雖時有肌酶升高或肌力下降,但b超未見心包積液 。1993年6月,潑尼松減為15mg/d,停用環(huán)磷酰胺2個月時,患者又出現(xiàn)心悸、氣短、胸悶 。體檢:心率110次,雙肺底聞濕性?音,雙下肢輕度凹陷性水腫 。肌力ⅰ級,左、右手握力16和14kg,無肌壓痛 。除ast800nmol·s-1·l-1外,余肌酶正常 。心電圖示竇性心動過速 。x線胸片示雙肺間質(zhì)性改變合并感染 。心影豐滿,兩側(cè)胸膜肥厚,不除外心衰 。b超為中等量心包積液 。為明確診斷和治療,行心包穿刺,引流出棕紅色心包積液120ml 。常規(guī)生化證實為滲出液 。結(jié)核菌涂片、結(jié)核菌聚合酶鏈反應(yīng)檢測及培養(yǎng)、細(xì)菌培養(yǎng)皆陰性 。病理檢查未見癌細(xì)胞 。排除了細(xì)菌性、結(jié)核性及腫瘤致病因素,考慮皮肌炎引起心包炎和心包積液 。治療:甲氨喋呤20mg,靜脈推注,每周1次,共2次,潑尼松45mg/d及利尿劑 。2周后癥狀消失 。此后患者反復(fù)發(fā)生肺部感染,1993年12月在外院因肺炎死亡 。本病例2次發(fā)生心包炎和心包積液均是在潑尼松減量過程中出現(xiàn),因此皮肌炎患者在治療劑量減少時,應(yīng)考慮做b超檢查,以便早期發(fā)現(xiàn)心包炎

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