【尋常型天皰瘡并甲下出血一例】 患者女，24歲，因口腔潰瘍2個(gè)月，全身起水皰伴甲下出血10天于1997年4月18日入院 ?；颊呷朐呵?個(gè)月無明顯誘因舌及唇粘膜出現(xiàn)小的淺潰瘍，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬口瘡行對癥治療(藥名不詳)，但潰瘍難以愈合 。入院前10天于軀干、四肢正常皮膚上陸續(xù)出現(xiàn)米粒至綠豆大的小水皰，散在分布，皰壁緊張，不易破潰，伴瘙癢，抓破后形成較水皰稍大的糜爛面，不易愈合 。發(fā)疹同時(shí)除雙拇指及左手食指和無名指外余6個(gè)手指和雙拇趾之甲皺襞紅腫、疼痛，繼之甲半月板下出現(xiàn)出血性紫紅斑，但無血皰及滲液 。發(fā)病前無服藥史及外傷史，既往無血液病等系統(tǒng)疾病病史及藥物過敏史 。
文章插圖
體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常 。皮膚科情況：頸、胸背部及四肢可見散在米粒及綠豆大的小水皰及片狀糜爛面，以前臂屈側(cè)為多 。水皰圓形或橢圓形，皰壁薄但緊張，尼氏征可疑陽性，皰內(nèi)容澄清 。部分糜爛面有濕性淺黃色結(jié)痂，頭面部、腋窩及腹股溝未見皮疹 。舌及頰、唇粘膜可見小片狀糜爛面 。除雙拇指及左手食指和無名指外余6個(gè)手指及雙拇趾之甲皺襞紅腫，甲半月下出血性紫紅斑，輕壓痛，壓之不褪色，甲板正常(見圖1) 。束臂試驗(yàn)陰性 。
圖1 尋常型天皰瘡并甲下出血的甲表現(xiàn)
實(shí)驗(yàn)室檢查：多次檢查血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間、血沉及肝腎功能均在正常范圍；皮膚組織病理：右前臂新發(fā)水皰組織切片he染色顯示，基底層上方水皰、棘層松解，皰內(nèi)可見漿液及少量棘層松解細(xì)胞，表皮未見角化不良細(xì)胞，真皮淺層見少量炎癥細(xì)胞浸潤；直接免疫熒光檢查顯示表皮細(xì)胞間igg和c3呈網(wǎng)狀沉積，基底膜帶未見igg及c3沉積；天皰瘡抗體滴度1∶80(+)；病理診斷：尋常型天皰瘡 。
治療經(jīng)過：入院后給予潑尼松40mg/d、雷公藤多甙每日8片口服，軀干及四肢水皰逐漸干涸、結(jié)痂，但右小指、手掌及前臂仍有個(gè)別水皰發(fā)生，雙拇指甲皺襞紅腫、疼痛，甲半月下出現(xiàn)上述類似出血性紫紅斑，追加得寶松1ml肌注及止血芳酸2.0g/d口服，3天后皮疹干燥、結(jié)痂愈合，甲下紫紅斑變暗、吸收漸退，并長出營養(yǎng)不良性新甲(甲板破壞)，治療20天后潑尼松減至35mg/d，共住院40天出院 。
討論 本例經(jīng)皮膚組織病理及免疫病理證實(shí)為尋常型天皰瘡 。患者在皮損發(fā)生同時(shí)合并甲下出血，經(jīng)潑尼松等治療后隨病情的好轉(zhuǎn)而消退，且多次檢查血小板計(jì)數(shù)和出凝血時(shí)間均正常，束臂試驗(yàn)陰性，可排除因血小板減少、毛細(xì)血管脆性增加和使用皮質(zhì)類固醇激素所致的出血；同時(shí)患者于發(fā)病前無血液病等系統(tǒng)疾病及服藥史，可見，其甲下出血與其它疾患及藥物無關(guān)，而疑為是天皰瘡本病造成 。但是天皰瘡的發(fā)病部位在表皮，組織病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)水皰和棘層松解，尚未見報(bào)道本病臨床上有皮下出血之表現(xiàn) 。因此，本例天皰瘡患者合并甲下出血的原因有待進(jìn)一步明確 。
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