患者女，17歲，因雙上眼瞼水腫性紅斑伴肌痛肌無力1個(gè)月于1995年10月25日入院 。開始癥狀為突發(fā)高熱，繼之很快出現(xiàn)雙上眼瞼紅斑、四肢肌痛、肌無力，并有輕度吞咽困難 。起病一周后發(fā)現(xiàn)大便帶有血性粘液 。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為皮肌炎，給予潑尼松40mg/d及雷公藤片口服等治療后，高熱消退，但肌無力、吞咽困難、粘液血便無改善 。既往無傷寒、痢疾及痔瘡病史，家族中無類似疾患 。體檢：體溫37.5℃，體重45kg，全身淺表淋巴結(jié)不腫大，心肺、肝脾腎等系統(tǒng)檢查未見異常 。肛診未見痔核，未發(fā)現(xiàn)直腸腫塊，但指套帶血性粘液 。皮膚科情況：雙上眼瞼輕度水腫性暗紫紅斑，四肢肌肉尤近端肌肉壓痛明顯，四肢肌力ⅲ級(jí) 。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白133g/l，紅細(xì)胞4.76×1012／l，白細(xì)胞17.4×109／l，中性粒細(xì)胞0.70，淋巴細(xì)胞0.30；尿常規(guī)正常，大便潛血陽性，大便常規(guī)示白細(xì)胞0～5/hp，紅細(xì)胞＋～/hp，未見阿米巴滋養(yǎng)體 。血沉60mm/1h，血iga、igg、igm及補(bǔ)體c3、c4均正常，抗核抗體、ds?dna抗體、ena多肽抗體均陰性 。血清ldh 1150u/l，堿性磷酸酶481u/l，ast及alt正常，血尿素氮和肌酐正常 。胸部x線攝片檢查示雙肺紋理增多，食道鋇餐檢查示食道上段鋇劑通過緩慢、梨狀窩有少量鋇劑潴留 。心電圖正常，肌電圖示肌源性損害 。直腸鏡和纖維乙狀結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)直腸、乙狀結(jié)腸粘膜明顯充血水腫并有點(diǎn)狀滲血，未見占位性病變 。診斷：皮肌炎 。入院后給予潑尼松60mg/d，甲氨喋呤15～25mg每周1次靜脈滴注及氟嗪酸口服等治療3周后，仍有粘液血便表現(xiàn)，且四肢肌力進(jìn)一步下降，吞咽困難加重，肌酶持續(xù)增高，遂給予甲潑尼龍每周600～800mg，分3天連續(xù)給藥(其間隔時(shí)潑尼松量仍為60mg/d) 。間歇沖擊治療4次后，大便恢復(fù)正常，肌無力顯著改善，肌酶基本恢復(fù)正常 。皮質(zhì)類固醇激素漸減量至潑尼松40mg/d時(shí)，患者好轉(zhuǎn)出院，門診定期隨訪 。出院1年后，患者因皮肌炎復(fù)發(fā)并發(fā)嚴(yán)重肺部感染而死亡 。
文章插圖
【伴有粘液血便的皮肌炎一例】 討論 皮肌炎患者中有粘液血便表現(xiàn)者少見 。本病例發(fā)病不久即出現(xiàn)粘液血便，并隨著病情的緩解而消失 。結(jié)合腸鏡檢查所見，考慮粘液血便系皮肌炎本病引起的腸道血管病變所致 。本病例發(fā)病年齡偏小(17歲)、起病急、癥狀重，且對(duì)常規(guī)量糖皮質(zhì)激素及甲氨喋呤治療反應(yīng)不敏感，起病1年后死于嚴(yán)重并發(fā)癥，這類似于致死型(banker型)兒童皮肌炎 。粘液血便的出現(xiàn)表明存在血管病變，其是否提示患者預(yù)后欠佳尚待進(jìn)一步研究 。
經(jīng)驗(yàn)總結(jié)擴(kuò)展閱讀
- 家族性粘液水腫性苔蘚一例
- 粘液瘤一例
- 因?yàn)殚_始衰老的女人，身體往往伴有“1松1痛2大”，若一個(gè)不占，值得慶賀
- 胸部身體伴有“3松2大1臭”的表現(xiàn)，可能是女性開始衰老了，堅(jiān)持2件事兒
- 治療體內(nèi)有疾，皮膚“先知曉”，皮膚若伴有3種癥狀，需早做檢查